Skip to content

Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones

2 miesiące ago

526 words

Białka BENCE Jones mają znaczenie patofizjologiczne w chorobach nerek i układowych związanych ze zwiększoną produkcją łańcuchów lekkich. Choroby te obejmują nefropatię szpiczaka (odlew), chorobę odkładania się łańcucha lekkiego i amyloidozę AL.1. Ich objawy nerek charakteryzują się odkładaniem monoklonalnych łańcuchów lekkich – tj. Białek Bence Jonesa – jako odlewów w kanalikach (w nefropatii szpiczaka), liniowych. precypitaty lub guzki w rurkowych, kłębuszkowych i naczyniowych błonach piwnic i mezangialnej tkance (w chorobie odkładania się łańcucha lekkiego) lub fibryle znajdujące się w ścianach naczyń krwionośnych i kłębuszkach nerkowych, a także śródmiąższowo (w amyloidozie AL) .2 3 4 5 6 7 Te złogi z łańcuchem lekkim prowadzą ostatecznie do upośledzenia czynności nerek i powodują dużą zachorowalność i śmiertelność u pacjentów z tymi zaburzeniami.9 10 11 Chociaż wiele czynników gospodarza może przyczynić się do uszkodzenia nerek u pacjentów z białkomoczem Bence Jonesa, istnieją dowody na to, że różnice we właściwościach fizycznych i chemicznych samych białek 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 stanowią najwyraźniej łagodna natura niektórych białek Bence a Jonesa, w przeciwieństwie do złośliwej skłonności innych do tworzenia odlewów, liniowych osadów, włókienek lub innych rodzajów złóż25. Dotychczasowa zdolność do rozpoznawania potencjalnie nefrotoksycznych lub amyloidogennych łańcuchów lekkich była ograniczona. . Dostępność eksperymentalnego modelu do identyfikacji białek Bence Jonesa w patologicznym imporcie może mieć znaczenie prognostyczne. Ponadto, model byłby przydatny w wyjaśnianiu czynników, które wpływają na odkładanie łańcucha lekkiego, a zatem mógłby mieć wartość terapeutyczną.
W celu wykazania nefrotoksyczności ludzkich białek Bence a Jonesa zastosowano kilka typów systemów eksperymentalnych in vivo. 12, 14, 17, 22 23 24, 26 27 28 W jednym z takich badań Koss i wsp.26 donoszą, że wstrzyknięcie dootrzewnowe ludzkie białko Bence Jonesa u myszy spowodowało rozległe odkładanie podawanego białka w postaci odlewów w dalszych kanalikach zwierząt biorcy; przeciwnie, dwa inne białka nie wywoływały takich osadów. Nie można ustalić, czy te wyniki eksperymentalne były związane z obecnością lub nieobecnością nefropatii szpiczaka (gipsu) u tych trzech pacjentów, ze względu na brak informacji klinicznych na temat pacjentów. Jednakże, ponieważ wywołana doświadczalnie nefropatia białkowa Bence Jones u myszy bardzo przypominała patologiczne cechy nefropatii szpiczaka (obsady) u ludzi, i ponieważ oba gatunki podobnie metabolizują łańcuchy lekkie, 29 wykorzystaliśmy model myszy do oceny potencjału nefrotoksycznego liczba dobrze scharakteryzowanych ludzkich białek Bence a Jonesa uzyskanych od pacjentów, dla których dostępne były dane czynnościowe i patologiczne nerek. Wykazaliśmy zdolność niektórych z tych ludzkich monoklonalnych łańcuchów lekkich do osadzania w nerkach myszy nie tylko w postaci rurowych odlewów, ale także jako osady piwniczo-błony, kryształy lub włókienka amyloidu. Ponadto, podobieństwa pomiędzy eksperymentalnymi i klinicznymi postaciami odkładania się łańcucha lekkiego wykazują wartość predykcyjną modelu mysiego w różnicowaniu złośliwego od łagodnych białek Bence a Jonesa.
Metody
Dane kliniczne
Tabela 1
[podobne: duomox, nfz olsztyn sanatoria lista oczekujących, akomex ]

0 thoughts on “Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: podgrzewacze do kamieni[…]

  2. Jakiś czas temu pewna firma wprowadziła na Polski rynek test na niedoczynność tarczycy