Skip to content

Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones czesc 4

3 miesiące ago

556 words

Panel B pokazuje depozyty łańcuchów lekkich w nerkowych rurkowych i śródbłonkowych błonach podstawnych (strzałki) w nerce myszy, której wstrzyknięto białko Bence Jones łańcucha . od pacjenta 13 (po lewej) i w porównywalnych strukturach w nerce pacjenta (po prawej) (wybarwienie immunoperoksydazy, pierwotna surowica odpornościowa, białko Bence Jones łańcucha anty-. × 800). Panel C pokazuje depozyty lekkich łańcuchów jako kryształów w kanalikach nerkowych myszy, którym wstrzyknięto białko Bence Jones łańcucha . od Pacjenta 12 (po lewej) oraz w nerce pacjenta (po prawej) (barwienie błękitem toluidynowym, × 310). Panel D pokazuje depozyty łańcuchów lekkich jako czerwono-dodatni (lewy) Kongo, dwójłomny (prawy) materiał amyloidowy w ścianach nerkowych naczyń krwionośnych myszy, którym wstrzyknięto ludzkie białko Bence Jones związane z amyloidem .VI i krew nerkową- ściany naczyń u innego pacjenta z amyloidozą związaną z łańcuchem .VI (mysz, × 310, człowiek, × 200). Lumenów praktycznie wszystkich dystalnych kanalików nerek myszy, które otrzymywały 200 lub 300 mg białka od Pacjenta 18 wypełniono homogenicznymi odlewami ujemnymi na okresowym kwasowym barwieniu Ryfhem. Amorficzna, gęsta natura odlewów była widoczna na mikroskopie elektronowym. Patologiczne zmiany były podobne w próbkach 24-godzinnych i 48-godzinnych, chociaż w tym drugim przypadku zmiany były bardziej rozległe i obejmowały zarówno proksymalne i dystalne kanaliki, a myszy, które otrzymały więcej białka miały bardziej rozległe uszkodzenia. Rurkowe odlewy myszy, którym wstrzyknięto białko od Pacjenta 18, były podobne do tych w próbce biopsyjnej nerki tego pacjenta, jak określono za pomocą światła (Fig. 1A) i mikroskopii elektronowej. Badania immunohistochemiczne z surowicą odpornościową antyludzkiego łańcucha lekkiego (antyidiotypem i anty-izotypem) potwierdziły, że złogi rurkowe w nerkach myszy reprezentują nienaruszone ludzkie białko Bence Jones i były antygenowo podobne do łańcuchów lekkich znajdujących się w kanalikach nerkowych Pacjenta 18. W dziewięciu oddzielnych eksperymentach obejmujących wstrzyknięcia 300 mg białka od dwóch pacjentów, powstawanie cewek nerkowych indukowano jedynie po wstrzyknięciu białka od Pacjenta 18.
Na podstawie tych wstępnych badań przetestowaliśmy zdolność białek Bence Jones od 38 dodatkowych pacjentów, aby wywołać tworzenie odlewu w ciągu 48 godzin po wstrzyknięciu 300 mg białka. Odcinki nerki myszy badano immunohistochemicznie za pomocą łańcucha anty-. lub antyserum łańcucha ., w zależności od rodzaju wstrzykiwanego białka. Wstrzyknięte lekkie łańcuchy od 14 z tych 38 pacjentów (8 . i 6 .) były zdeponowane głównie jako odlewy do światła, chociaż inne formy złogów łańcucha lekkiego były widoczne po wstrzyknięciu białka od 6 z tych 14 pacjentów. Lokalizacja i zakres formowania odlewu były różne. Na przykład, w niektórych przypadkach odlewy były widoczne w całym systemie rurowym, ale w innych ograniczały się do pętli Henle i proksymalnych lub dystalnych kanalików. Zwykle odlewy zawierające białko Bence Jones wyglądały jednorodnie, ale okazjonalnie były bardziej kłaczkowate lub ziarniste. Rozległe odkładanie się takich odlewów w nerkach myszy często prowadziło do poszerzenia kanalików i czasami było związane z śródmiąższowymi naciekami komórek jednojądrzastych i zanikiem rurkowatym
[patrz też: krauzówka, hbs antygen cena, przepuklina rozworu przełykowego dieta ]

0 thoughts on “Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones czesc 4”