Skip to content

Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones ad 8

4 miesiące ago

552 words

W niektórych przypadkach indukowano więcej niż jeden rodzaj osadzania łańcucha lekkiego; to zjawisko, również zauważone u kilku naszych pacjentów, zostało opisane w innym miejscu.3 Nefropatia szpiczaka (odlew) przez długi czas była uważana za cechę charakterystyczną choroby nerek występującej u pacjentów ze szpiczakiem mnogim i białkomoczem Bence Jones.2, 4 Stwierdziliśmy, że białka Bence Jones uzyskane od pacjentów z nefropatią szpiczaka (gąsi) również wytrącały się w nerkach. kanaliki myszy. Długoterminowe efekty odkładania się białek Bence Jonesa w świetle jelita – np. Reakcja olbrzymiokomórkowa i wyraźna atrofia cewy – nie były obecne u myszy, prawdopodobnie z powodu krótkiego odstępu czasu pomiędzy wstrzyknięciem białka a zabijaniem zwierząt (takich jak zmiany histologiczne obserwowali Koss i wsp. 5 do 14 dni po wstrzyknięciu białka26).
Choroba odkładania się łańcucha lekkiego charakteryzuje się odkładaniem się monoklonalnych łańcuchów lekkich (zwykle typu .) w postaci osadów guzkowych lub rozproszonych wzdłuż błon podstawowych w kanalikach nerkowych, kłębuszkach nerkowych i naczyniach krwionośnych oraz w mezangium 2, 3, 33 34 35 36 37 Takie osadzanie można podejrzewać na podstawie specjalnego zabarwienia tkanek (np. Okresowego kwasu-metenaminy) i ultrastrukturalnej identyfikacji punkcyjnych złogów elektronowych. Jednak ze względu na zmienność cech patologicznych, w tym brak charakterystycznych złogów elektronowych3, ostateczna diagnoza choroby odkładania się łańcucha lekkiego jest immunohistochemicznie. Wstrzyknięcie myszom białek Bence a Jonesa uzyskanych od pacjentów z immunologicznie potwierdzonymi złogami łańcucha lekkiego w błonach podstawnych wywołało podobne zmiany w nerkach myszy. Odkrycie, że 14 z 40 badanych białek Bence Jones było osadzonych jako precypitaty w błonnicy, sugeruje, że takie odkładanie może być bardziej rozpowszechnione niż wcześniej podejrzewano, że może ono obejmować monoklonalne łańcuchy lekkie typu ., a także typu ., i że niekoniecznie występują jako złogi o gęstości elektronowej.
Odnotowano depozycję monoklonalnych łańcuchów lekkich w postaci kryształów w komórkach i kanalikach nerkowych u pacjentów z zespołem Fanconiego związanym z rakiem szpiczakiem mnogim2, 7 8 oraz w związku z nefropatią cewkową (odlewaną) zarówno u człowieka, jak i po doświadczeniu.4. 26 Depozycja nerkowa białek Bence a Jonesa jako kryształów była dominującą cechą histologiczną u dwóch pacjentów i stwierdzono ją również u trzeciego pacjenta, który również nosił nefropatię; białko w moczu od wszystkich trzech pacjentów indukowało tworzenie podobnych kryształów łańcucha lekkiego u myszy. Żaden z tych pacjentów nie miał nabytego zespołu Fanconiego, ale krystaliczne złogi mogły odpowiadać za ich upośledzoną czynność nerek.
Wstrzyknięcie myszom białek Bence Jones uzyskanych od dwóch pacjentów z amyloidozą AL spowodowało odkładanie się ludzkich białek jako amyloidu. Amyloid indukowany u myszy miał charakterystyczne cechy drugorzędowe, ultrastrukturalne i immunohistochemiczne amyloidu pochodzącego z łańcucha lekkiego. W przeciwieństwie do stosunkowo szybkiej indukcji myszy innych form złogów łańcucha lekkiego, eksperymentalne wytwarzanie amyloidozy AL wymagało powtarzanych wstrzyknięć białka.
Fakt, że w podobnych warunkach eksperymentalnych niektóre, ale nie wszystkie białka Bence a Jonesa zostały zdeponowane w nerkach myszy, implikuje białko jako odpowiedzialne przede wszystkim za obserwowane cechy patologiczne
[więcej w: kwas glikolowy apteka, hbs antygen cena, staveran ]

0 thoughts on “Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones ad 8”