Skip to content

Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones ad 7

4 miesiące ago

539 words

U czterech z pięciu pacjentów, u których w momencie rozpoznania uzyskano próbki z biopsji nerki, dominująca pod względem morfologicznym forma lub postać odkładania się łańcucha lekkiego (odlewy, precypitaty w błonach lub kryształy) były identyczne z wywołanymi eksperymentalnie; u piątego pacjenta (Pacjent 15), nerka myszy zawierała oprócz odlewów także błonę podstawną. Spośród 7 z 13 próbek pobranych podczas autopsji, stwierdzono również zgodność w odniesieniu do obecności lub braku patologicznych postaci złogów łańcucha lekkiego wykrytych klinicznie i eksperymentalnie. U pozostałych sześciu pacjentów, oprócz odlewów, pobrano próbki z dwóch zawartych w nich błon podstawowych i błon, natomiast w czterech wyniki kliniczne i doświadczalne różniły się (Tabela 1). Nefrotoksyczność niektórych wstrzykniętych ludzkich białek Bence Jonesa znalazła również odzwierciedlenie w stężeniach azotu mocznika w próbkach krwi myszy uzyskanych 48 godzin po wstrzyknięciu. Spośród 25 myszy, w których takie pomiary były możliwe, średnia wartość azotu mocznikowego we krwi u 18 myszy, w których występowały ludzkie łańcuchy lekkie, wynosi 16 .mol na litr (43 mg na decylitr) (zakres od 8 do 24 .moli na litr) ) w porównaniu ze średnią wartością 9 .mol na litr (25 mg na decylitr) (zakres od 5 do 13 .mol na litr) u 7 myszy bez widocznych cech patologicznych i 9 .mol na litr (zakres od 8 do 10) w myszach bez myszy. Ogólnie, najwyższe wartości azotu mocznikowego we krwi stwierdzono u myszy z najbardziej rozległymi złogami ludzkiego łańcucha lekkiego.
Tabela 2. Tabela 2. Nefrotoksyczność białek Jonesa w moczu od 40 pacjentów ze szpiczakiem mnogim lub amyloidozą AL. Dwadzieścia siedem z 40 zbadanych białek Bence Jones (łańcuch 16 . i łańcuch 11 .) uzyskano od pacjentów, których stężenia kreatyniny w surowicy w momencie diagnozy były równe lub przekraczały 168 .mol na litr (1,9 mg na decylitr). Dwadzieścia dwa z tych 27 białek po wstrzyknięciu myszom odkładały się w nerkach jako odlewy, precypitaty w błonach lub kryształy. Nie można ustalić, czy azotemia w pięciu pozostałych przypadkach była spowodowana innymi czynnikami (np. Stwardnieniem nerkowym). W przeciwieństwie do 13 białek Bence a Jonesa uzyskanych od pacjentów, u których wartości kreatyniny w surowicy były poniżej 168 .mol na litr, tylko 4 odkładały się w nerkach myszy (Tabela 2).
Nie było widocznej zależności między ilością białka Bence Jones wydalanego przez pacjentów lub właściwościami chemicznymi białka (łańcuch . w stosunku do łańcucha ., monomer vs. dimer lub anionowy vs. kationowy) oraz obecność lub brak światła – złogi łańcuchowe znalezione klinicznie lub eksperymentalnie.
Dyskusja
Wykorzystaliśmy model zwierzęcy in vivo26 do zbadania potencjału nefrotoksycznego białek Bence Jones w moczu od 40 pacjentów ze szpiczakiem mnogim lub AL amyloidozą. W zastosowanych warunkach eksperymentalnych niektóre z białek odkładano w powtarzalny sposób w nerkach mysich jako rurkowe odlewy, osady z błon podstawy, kryształy lub włókienka amyloidu. W większości przypadków, odkładanie się łańcucha lekkiego w nerce myszy było podobne do stwierdzonego u pacjenta
[patrz też: ornitoza u gołębi, deber koszalin, vulcan brodnica ]

0 thoughts on “Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones ad 7”