Skip to content

Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones ad 6

4 miesiące ago

563 words

Analiza ultrastrukturalna próbki nerkowo-biopsyjnej z Pacjenta 11 nie wykazała żadnych złogów elektronowych. Osadzanie łańcuchów świetlnych: kryształy
Wstrzyknięcie myszom białka Bence Jones w łańcuchu . od pacjenta 12, u którego stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 398 .mol na litr (4,5 mg na decylitr), spowodowało jeszcze inny rodzaj eksperymentalnie indukowanego złogu lekkiego łańcucha – mianowicie rozległe dogłębne wytrącanie ludzkiego białka w postaci długich, prętopodobnych kryształów. Wywoływanie kryształów tego łańcucha . wykazano w wielu eksperymentach, a wygląd morfologiczny i lokalizacja kryształów białka w kanalikach nerkowych myszy były praktycznie identyczne z kryształami znajdującymi się w nerce pacjenta (ryc. 1C) . Spośród pozostałych 39 badanych ludzkich białek Bence Jones, 2 (łańcuch . i łańcuch .) zostały zdeponowane w nerkach myszy odpowiednio jako romboidalne i jajowate kryształy. Białka te otrzymano od Pacjentów 6 i 17, których tkanka nerkowa, podobnie jak w przypadku Pacjenta 12, zawierała kryształy wewnątrzpłytkowe związane z łańcuchem lekkim, identyczne z indukowanymi eksperymentalnie (Tabela 1).
Osadzanie łańcucha lekkiego: amyloid
Na podstawie naszej demonstracji, że . lekkie łańcuchy konkretnej podgrupy -V.VI – są preferencyjnie spotykane u pacjentów z amyloidozą AL, 15 wybraliśmy białko Bence Jones łańcucha .VI od jednego takiego pacjenta do badania na myszach. Początkowe próby wytworzenia ludzkich zmian amyloidowych związanych z łańcuchem lekkim w ciągu 48 godzin przez pojedyncze wstrzyknięcia 300 mg tego białka (lub którekolwiek z pozostałych 39 białek badanych) zakończyły się niepowodzeniem. Zielone dwójłomne ujemne złogi Congo były łatwo widoczne u myszy, które otrzymały wiele dawek łańcucha lekkiego .VI. Po czterech tygodniach, dwutygodniowe wstrzyknięcia 200 mg białka Bence Jonesa wywołały dwójłomne ujemne złogi Congo w ścianach tętnic nerkowych myszy (ryc. 1D). Mikroskopia elektronowa ujawniła osady naczyniowe nie rozgałęziających się włókienek 8 do 10 nm, co potwierdza amyloidową naturę tego materiału. Immunohistochemicznie eksperymentalnie indukowany amyloid reprezentował wstrzyknięty ludzki łańcuch lekki. Ponadto złogi amyloidowe u myszy nie zawierały białka amyloidu A, jak wykazano przez brak reaktywności z określoną surowicą odpornościową przeciwko A. Pacjent ten miał naczyniową postać amyloidozy AL, co wykazano w biopsjach szpiku i szpiku kostnego. Chociaż tkanka nerkowa była niedostępna, włókniste zmiany naczyniowe typu Congophilic wywołane u myszy miały podobny wygląd, jak te występujące w nerkach innego pacjenta, u którego również występowała amyloidoza AL z łańcuchami beta AI Biel Jonesa (Fig. 1D).
W dodatkowym badaniu badano na myszach potencjał amyloidogenny białka Bence Jones typu . otrzymanego od Pacjenta 2, który również miał amyloidozę AL o charakterze rekonstrukcyjnym i układowym. Podobnie jak w przypadku białka Bence Jones typu .V, przedłużone wstrzyknięcie łańcucha . od tego pacjenta spowodowało jego odkładanie jako dwójłomne włókniaki Congophilic w ścianach naczyń krwionośnych nerek myszy.
Korelacje eksperymentalne i kliniczne
Spośród 40 pacjentów, którym białka Bence Jones (łańcuch 23 . i łańcuch 17 .) wstrzyknięto myszom, tkanka nerkowa (uzyskana za pomocą biopsji lub autopsji) była dostępna do badań immunohistochemicznych od 18 pacjentów
[podobne: deber koszalin, butiqjula, kwas glikolowy apteka ]

0 thoughts on “Nefrotoksyczny potencjał białek Bence Jones ad 6”

  1. Jakiś czas temu pewna firma wprowadziła na Polski rynek test na niedoczynność tarczycy