Skip to content

Leczenie limfangioleiomiomatozy

1 miesiąc ago

971 words

Artykuł na temat limfangioleiomiomatozy (LAM) autorstwa Taylora i in. (1 listopada) * był bardzo przydatnym dodatkiem do ograniczonej literatury na temat choroby. Zgadzam się jednak z jedną z ich rekomendacji. Pomimo własnego odkrycia, że ooforektomia nie wiąże się z obserwowalną korzyścią kliniczną, nadal zalecają ją jako leczenie drugiego rzutu, ponieważ dotychczasowe badania nie wykluczają możliwej korzyści. Być może poniższy hipotetyczny kontakt z pacjentem zilustruje mój punkt widzenia.
Panie Jones, biopsja otwartego płuca pokazała postać śródmiąższowej choroby płuc, o której wiemy niewiele, historia naturalna u dużej liczby pacjentów jest nieznana, podobnie jak odpowiedź na terapię. Receptory testosteronu są obecne w tkance płuc dotkniętych chorobą mężczyzn Nie jest jasne, czy obecność tych receptorów hormonalnych oznacza jakąkolwiek reakcję na manipulację hormonalną, jednak pomimo tego braku informacji i pomimo tego, że informacje do tej pory nie wykazują żadnych wyraźnych korzyści, zalecamy usunięcie swoich jąder.
Jeśli ten przykład wydaje się absurdalny, sugerowałbym, że zastępowanie słowa estrogen dla testosteronu i jajnika dla jądra czyni go nie mniejszym.
Daniel M. Goodenberger, MD
Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110
Odniesienie * Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. . Limfangioleiomiomatoza – przebieg kliniczny u 32 pacjentów. N Engl J Med 1990; 323: 1254-60.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Można się zastanawiać, czy LAM byłaby lepiej rozpoznana, gdyby większość kobiet przed menopauzą z nawracającą spontaniczną odma opłucnową miała losowe biopsje płuc w czasie zabiegów na opłucnowych (nawet przy braku poważnych nieprawidłowości na powierzchni płuc).
Należy podkreślić zastosowanie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości zamiast konwencjonalnej tomografii komputerowej, ponieważ ta pierwsza może lepiej pokazać LAM. *
Chciałbym, aby autorzy komentowali swoje doświadczenia z przeszczepieniem płuc w przypadku LAM w programie Stanford, skuteczność progesteronu u pacjentów, u których nie doszło do leczenia ooforektomii lub tamoksyfenu, oraz wpływ ciąży na naturalny przebieg choroby.
Sandeep Dhand, MD, FACP
Szpital Świętego Odkupiciela, Meadowbrook, PA 19046
Odnośnik * Rappaport DC, Weisbrod GL. . Herman SJ, Chamberlain DW. Limfangioleiomyomatoza płucna: ustalenia TK o wysokiej rozdzielczości w czterech przypadkach. AJR Am J Roentgenol 1989; 152: 961-4.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Duża seria przypadków LAM zgłoszonych przez Taylora i in. dostarcza nowych i bardzo przydatnych informacji na temat wielu aspektów tej niezwykłej choroby. Kwestionujemy jednak kilka punktów dotyczących hormonalnej terapii LAM.
Po pierwsze, wiele odnośników cytowanych jako przykłady badań wykorzystujących określoną formę terapii hormonalnej nie zostało odpowiednio sklasyfikowanych.1 2 3 Na przykład, raport Svendsen i wsp. był oferowany jako przekonujący przykład sukcesu terapii progesteronowej. , ponieważ objawy pacjenta pogorszyły się, gdy dawka progesteronu została obniżona, ale poprawiła się ponownie po przywróceniu wyższej dawki W rzeczywistości pacjent nie radził sobie dobrze, dopóki nie zastosowano kombinacji ooforektomii i progesteronu. Taylor i in. później przytoczył ten sam przypadek, co niepowodzenie w swojej sekcji dotyczącej leczenia tamoksyfenem, podczas gdy pacjent przeszedł wyraźnie ooforektomię i kontynuował leczenie progesteronem. Nieokreślenie pełnej manipulacji hormonalnej może prowadzić do błędnych wniosków dotyczących skuteczności leczenia indywidualnego i skojarzonego. Nie określając szczegółów, autorzy stwierdzają, że niektórzy z ich własnych pacjentów otrzymali dwie lub trzy manipulacje leczenia. Następnie usuwają ooforektomię do drugiej linii terapii. Nie zgadzamy się z tym wnioskiem.
Przeprowadziliśmy metaanalizę 30 przypadków w literaturze (obejmującą 41 odrębnych prób leczenia), która wykazała, że progesteron wydaje się oferować pewną szansę na stabilizację, a nawet poprawę przebiegu LAM.4 Jest to zgodne z wnioskami Taylora i glin. Jednak nasza analiza sugeruje, że najlepszy wynik może wynikać z połączenia ooforektomii i progesteronu. Uważamy, że ten schemat kombinowany powinien być częścią dalszych badań.
Po drugie, twierdzenia autorów o sukcesie lub niepowodzeniu terapii są często trudne do udowodnienia. Terapię należy prowadzić wystarczająco wcześnie w przebiegu choroby, aby umożliwić jej wpływ na przebieg kliniczny. Ponadto osądy wyników muszą wynikać z obiektywnych ustaleń dokumentujących sukces lub porażkę. Taylor i in. stwierdzają, że zmiany w przepływie, zdolności dyfuzji i utlenowaniu ogólnie odpowiadają zmianom w symptomach , ale nie dostarczają tych danych. Być może nie było to celem ich krótkiego raportu.
Zgadzamy się, że jedynym sposobem badania potencjalnych terapii tej rzadkiej choroby jest utworzenie krajowego rejestru pacjentów z LAM. W ciągu 10 miesięcy od opublikowania naszej metaanalizy otrzymaliśmy listy i zaproszenia dotyczące pięciu nowych przypadków MD, dwóch z krajów europejskich. Ta odpowiedź ze strony środowiska medycznego powinna być bodźcem dla osób zainteresowanych badaniem tej rzadkiej choroby.
Arn H. Eliasson, MD
Yancy Y. Phillips, MD
Walter Reed Army Medical Center, Washington, DC 20307
Michael F. Tenholder, MD
Veterans Affairs Medical Center, Augusta, GA 30910
4 Referencje1. Svendsen TL, Viskum K, Hansborg N, Thorpe SM, Nielsen NC. . Limfangioleiomiomatoza płuc: przypadek limfangioleiomiomatozy pozytywnej pod względem progesteronu leczonej medroksyprogesteronem, jajowodów i tamoksyfenu. Br J Dis Chest 1984; 78: 264-71.
Crossref MedlineGoogle Scholar
2. Luna CM, Gene R, Jolly EC, i in. . Limfangiomyomatoza płuc związana ze stwardnieniem guzowatym: leczenie tamoksyfenem i tetracyklinową neurotydą. Klatka piersiowa 1985; 88: 473-5.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Clemm C, Jehn U, Wolf-Hornung B, Siemon G, Walter G. Naczyniak limfatyczny: opis trzech przypadków leczonych tamoksyfenem. Klin Wochenschr 1987; 65: 391-3.
Crossref MedlineGoogle Scholar
4. Eliasson AH, Phillips YY, Tenholder MF. . Leczenie limfangioleiomiomatozy: metaanaliza Skrzynia 1989; 96: 1352-5.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Pacjenci opisani przez Taylora i in. wydaje się idealnym kandydatem na próbę medycznej kastracji z agonistą hormonu uwalniającego gonadotropiny (GnRH). W odniesieniu do steroidów gonad, efekt osiągnięty przez agonistę nie różni się zasadniczo od efektu kastracji chirurgicznej. Można go utrzymywać za pomocą miesięcznych zastrzyków i jest całkowicie odwracalny. Chociaż dowody zebrane przez autorów sugerują, że terapia progesteronem m
[przypisy: piperyna forte cena, prodentis, tarczyca u mężczyzn ]

0 thoughts on “Leczenie limfangioleiomiomatozy”